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Sarcoma de Ewing: El Sr. Cáncer

Entre las enfermedades que han sufrido un mayor aumento de casos recientemente, la más habitual es el cáncer, que ha aumentado un 12% en los últimos 5 años. A pesar de que hay muchos tipos de cánceres diferentes, hoy nos centraremos en conocer más sobre uno de ellos: el sarcoma de Ewing.

Antes de empezar, ¿qué es exactamente un cáncer y cómo se forma? El cáncer aparece cuando una célula pierde los sistemas de regulación que determinan el ciclo de su vida celular, lo que lleva a las células a reproducirse sin control, perdiendo la regulación que marca el momento de su muerte y su forma celular (fenómeno conocido como “desdiferenciación”, que empeora a medida que avanza la enfermedad).

La palabra tumor se suele asociar directamente al cáncer, sin embargo, los tumores pueden ser de dos tipos: benignos, cuando su crecimiento está relativamente limitado y no se “desplazan” a otras partes del cuerpo, o malignos (los llamados cánceres), que tienen la capacidad de desplazarse a través de los vasos sanguíneos o linfáticos e invadir otros tejidos, si esto sucede aparecen las conocidas metástasis.

Comparativa entre un tumor benigno y un tumor maligno. El tumor maligno tiene la capacidad de extenderse e invadir otros tejidos a través de los vasos linfáticos y sanguíneos. Imagen: Wikipedia (modificada)

¿Qué es un sarcoma?

Los sarcomas son un extenso grupo de tumores malignos mesodérmicos, es decir, que se forman en los tejidos blandos (tejido adiposo, músculos, nervios, vasos sanguíneos, tejido conectivo) y en los huesos.

Los sarcomas son tumores malignos pediátricos, que aparecen frecuentemente alrededor de los 15 años (más del 50% se da entre los 10 y los 20 años). Son más frecuentes en las razas de ascendencia europea, concretamente en varones, en los que, además, tiene un peor pronóstico. Constituyen el 1% de los tumores pediátricos en menores de 15 años (con una supervivencia a los 5 años de cerca del 75%), llegando a ser los causantes del 2% de los casos de cáncer en el rango de edad comprendido entre los 15 y los 19 años, con una supervivencia menor, de alrededor del 58%.

Breve historia del sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing fue descrito en 1921 por el doctor James Ewing, llamado entre sus colegas como “Sr. Cáncer”, como un tumor difuso del hueso, altamente agresivo pero con una gran sensibilidad al tratamiento con radioterapia. Este sarcoma se puede producir en los huesos (más comúnmente en la pelvis y las piernas, pero también en costillas, en la columna vertebral o los pies) y en los tejidos conectivos torácicos y abdominales.

Lugares más frecuentes de aparición del sarcoma de Ewing. Imagen propia (iconos de Flaticons.com y Bioicons.com)

En la década de los 80 se determinó que estos tumores pertenecían a una familia de tumores denominada «tumores neuroectodérmicos primitivos» (PNET), es decir, que aparecen en la capa más externa del embrión al principio de su desarrollo, o «tumores de la familia del sarcoma de Ewing» (TFSE, que incluye varios tipos de tumores).

Secuencia de aparición del Sarcoma de Ewing. Imagen propia.

El Sarcoma de Ewing se produce por una traslocación (una anomalía genética que provoca que un fragmento de un cromosoma se separe de su lugar de origen y vuelva a unirse en un lugar diferente) del gen EWSR1, normalmente entre los llamados cromosomas 11 y 22, aunque puede darse entre otros genes. Este cambio genético se produce en las células del mesodermo (una de las tres capas de células del embrión), dando lugar a células tumorales en las primeras etapas de formación del embrión que a posteriori se acaban manifestando como tumores malignos durante el crecimiento de los niños y adolescentes.

Causa genética del Sarcoma de Ewing
El Sarcoma de Ewing se produce por una traslocación (una anomalía genética que provoca que un fragmento de un cromosoma se separe de su lugar de origen y vuelva a unirse en un lugar diferente) del gen EWSR1, normalmente entre los llamados cromosomas 11 y 22. Imagen propia.

Síntomas y diagnóstico

Los indicadores principales de padecer un sarcoma de Ewing son pérdida de peso inexplicable, fiebre persistente, dolor (sobretodo en los huesos), a veces un tumor palpable o visible a través de la piel, huesos rotos sin motivo aparente y astenia (cansancio extremo que no desaparece con el descanso).

El diagnóstico se realiza a través de marcadores tumorales en sangre, radiografías, tomografías computerizadas (que forman imágenes en tres dimensiones del tumor y permiten valorar su tamaño y extensión), y con biopsias (tomar muestras del tumor para que sea examinado por un patólogo con el fin de determinar el tipo de tumor y su estado de desdiferenciación).

Tratamiento

Igual que en la gran mayoría de tumores, los tratamientos más comunes para tratar los sarcomas de Ewing son la cirugía (si se trata de un tumor localizado y sin metástasis), la radioterapia y la quimioterapia, o una combinación de éstas. También puede intentarse el tratamiento con inmunoterapia (anticuerpos que atacan de manera específica al tumor), o inhibidores (evitan la acción de las sustancias que controlan el crecimiento tumoral: enzimas, hormonas, etc.). Sin embargo, pueden producirse recidivas, cuando el tumor reaparece tras haber desaparecido previamente, a veces incluso en otras partes del cuerpo, lo que puede dificultar su diagnóstico y tratamiento.

La mayoría de las líneas de investigación actualmente se centran en buscar tratamientos mucho menos agresivos y que mejoren la supervivencia y la eficacia de los tratamientos disponibles. Hay que tener en cuenta que a menudo las complicaciones que sufren los afectados por estos tumores de deben a los efectos secundarios del tratamiento, ya que suelen ser pacientes aún en desarrollo. Cuando los tratamientos no han sido capaces de eliminar el tumor o se encuentra en un proceso muy avanzado se proporcionan los llamados cuidados paliativos, que se centran en reducir el dolor y las molestias del paciente hasta su fallecimiento.

Conclusión

Es necesario tener en cuenta que es posible que estos tumores pasen desapercibidos en sus estadios más tempranos, por lo que es recomendable acudir a un especialista en caso de tener antecedentes de la enfermedad o de detectar señales de alarma, con tal de proporcionar un diagnóstico y tratamiento tempranos, que mejoran el pronóstico de la enfermedad.

Por otro lado, es necesario que se investiguen tratamientos más eficaces para este tipo de tumores, que afectan a pacientes frágiles.

Bibliografía

– Durer S, Shaikh H. Ewing Sarcoma. [Updated 2022 Mar 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Disponible aquí: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559183/

– Cancer.gov. https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-ewing-pdq

– Cancer.net. https://www.cancer.net/es/tipos-de-cáncer/sarcoma-de-ewing-en-la-niñez-y-adolescencia

Etiquetas:
Cristina Atienza Muñoz

Cristina Atienza Muñoz

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