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¬ŅQu√© es la enfermedad de las vacas locas?

Veamos un poco de historia acerca de la com√ļnmente conocida como enfermedad de las vacas locas (encefalopat√≠a espongiforme bovina).

En el a√Īo 1986, se descubri√≥ en el Reino Unido una enfermedad neurol√≥gica que afectaba a las vacas. En un principio no se supo cu√°l era la causa, pero tiempo despu√©s se observ√≥ al microscopio una muestra cerebral de un herb√≠voro fallecido, y se pudo comprobar la existencia de espongiosis cerebral, tal y como ocurr√≠a en el scrapie de las ovejas.

La principal hip√≥tesis sobre el agente causante resid√≠a en las modificaciones que se hab√≠an realizado en los piensos, compuestos a base de despojos de otros rumiantes. Y la realidad es que ah√≠ estaba la causa, en unos agentes a√ļn m√°s peque√Īos y sencillos que los virus: unas part√≠culas proteicas llamadas priones.

El descubrimiento de √©stos fue algo asombroso para los cient√≠ficos: ten√≠an antes sus ojos a las primeras estructuras capaces de replicarse sin material gen√©tico. Pero antes de explicar c√≥mo funcionan estos peque√Īajos, quiero ense√Īaros la cronolog√≠a del descubrimiento de las encefalopat√≠as espongiformes transmisibles (TSE), entre ellas, la encefalopat√≠a espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas.

1957: el descubrimiento del Kuru. Historia de las vacas locas.

Se descubrió en 1957, una tribu de Nueva Guinea una enfermedad rara que generaba pérdida de coordinación, temblores y demencia. Se transmitía a través de los ritos caníbales de la tribu, por lo que en el momento que cesaron se logró erradicar su transmisión.

A√Īos m√°s tarde se confirm√≥ la semejanza de esta patolog√≠a a una enfermedad neurodegenerativa descrita en Alemania en torno a los a√Īos 20 llamada Creutzfeld-Jakob (CJ). Se trata de enfermedades muy poco comunes, la de mayor incidencia representa 1/1.000.000 por a√Īo. Pasando a los animales, el caso m√°s frecuente era el scrapie de las ovejas, con s√≠ntomas como los anteriormente descritos, adem√°s de un prurito tan intenso que en ocasiones los animales llegaban a arrancarse la piel.

No fue hasta 1986 cuando se descubrió el primer caso en un rumiante en el Reino Unido, y desde ese momento la historia la conocemos casi todos: la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) se transmitía a los humanos al ingerir ciertas partes de los rumiantes afectados (las partes llamadas MER), provocando una variante de la enfermedad de CJ que causó numerosas muertes en todo el mundo, principalmente en el Reino Unido.

¬ŅQu√© son los priones?

Como ya hemos expuesto al inicio, los priones son agentes patogénicos compuestos de partículas proteicas alteradas. La proteína priónica se encuentra de manera natural en muchas células, recibiendo el nombre de PrPs. Debido a una alteración en su estructura secundaria, se puede convertir en patogénica, pasando a ser PrPsc. Estas alteraciones van a provocar cambios en las estructuras terciaria y cuaternaria, así como en su expresión.

Cuando se comenzaron a estudiar estos agentes, se pudo comprobar que se trataba de una glicoproteína de unos 30 kD modificada en procesos post-traduccionales. El gen que codifica la proteína PrPc se encuentra en el cromosoma 20, siendo autosómico dominante. La alteración del plegamiento genera dos cambios fundamentales: resistencia a las proteasas e insolubilidad, lo que facilita la acumulación de estas proteínas.

Los depósitos de PrPsc en el cerebro son los causantes de la enfermedad, ya que provocan perdida de células, astrocitosis, vacuolización y en algunos casos, hasta la muerte.

Uno de los factores que ha permitido confirmar a los priones como agentes causantes es la ausencia de los mismos en el tejido nervioso de la gente sana. Pero el verdadero problema es la falta de informaci√≥n sobre c√≥mo act√ļan a nivel del tejido nervioso o c√≥mo se transportan. S√≥lo se sabe que en torno a un 10% de las encefalopat√≠as espongiformes son hereditarias, el resto son adquiridas. Este dato sugiere que existe m√°s de una v√≠a de transmisi√≥n.

Encefalopat√≠as espongiformes.¬ŅQu√© sabemos de ellas?

Cuando hablamos de estas enfermedades neurodegenerativas, debemos entender que afectan no solo a seres humanos, sino tambi√©n a los animales. Las encefalopat√≠as espongiformes transmisibles (EET) se descubrieron hace 100 a√Īos, pero se conoce muy poco de ellas. De hecho, no se sabe cu√°l es el mecanismo ni el tipo de transmisi√≥n que siguen. La principal hip√≥tesis siempre han sido los priones, pero cient√≠ficos de la Universidad de Yale descubrieron la presencia de retrovirus en algunos casos de EET.

La enfermedad de las vacas locas (BSE) cursa en estos animales de manera muy parecida al scrapie, con peque√Īas variaciones como la vacuolizaci√≥n intracelular, la perdida de neuronas o la formaci√≥n de placas amiloides. Adem√°s, estudios experimentales arrojaban exactamente los mismos patrones de vacuolizaci√≥n que los casos naturales, lo que sugiere que solamente un tipo de prion produce esta patolog√≠a.

En resumen, si existe un tipo de prion distinto para cada especie, ¬Ņc√≥mo es posible que ocurran contagios cruzados de vacas a humanos?

Transmisión de la BSE a los humanos

Ahora llegamos al √ļltimo eslab√≥n de esta cadena: el ser humano. Detectar esta encefalopat√≠a no es sencillo, ya que, aunque aparentemente se trata de una modificaci√≥n de Creutzfeldt-Jakob, las diferencias con √©ste son notables (el nombre que recibi√≥ esta nueva enfermedad fue variante de Creutzfeldt-Jakob, lo cual confund√≠a incluso m√°s).

Aparece en torno a los 26 a√Īos, con una evoluci√≥n muy lenta y unos primeros s√≠ntomas psiqui√°tricos. Pasado el periodo de incubaci√≥n (hasta 2 a√Īos) desde los primeros s√≠ntomas, empiezan a ser visibles los efectos sobre el cerebro: p√©rdida de equilibrio, demencia, y al final del proceso, la muerte.

Se sabe que los priones que afectan a las diferentes especies de mam√≠feros son distintos, y que la secuencia de amino√°cidos de la prote√≠na PrP humana se diferencia en m√°s de 30 posiciones de la bovina y la ovina. Sin embargo, entre estos dos √ļltimos las semejanzas son altas, lo que explica la transmisi√≥n del scrapie a algunas vacas.

Entonces, ¬Ņc√≥mo es posible que se transmitiera el BSE a los humanos?

Aunque la composición química de los priones que infectan a ambas especies es distinta, existen ciertas regiones de ambos priones que son semejantes y constituyen zonas esenciales para la infección. Esto explicaría cómo se produce la infección de una especie a otra.

Por √ļltimo, antes de concluir este post, me gustar√≠a tambi√©n comentar que las pruebas anal√≠ticas para detectar la patolog√≠a son inmunol√≥gicas: ELISA, Western Blot o pruebas inmunohistoqu√≠micas.

Conclusión

Durante estos √ļltimos a√Īos, los priones han pasado de completos desconocidos a ser estudiados a fondo. Hoy en d√≠a conocemos muy poco acerca de ellos, sin embargo, su estructura nos muestra algo importante ¬ęen la sencillez est√° la efectividad¬ę.

Algo tan ‚Äúb√°sico‚ÄĚ como una prote√≠na modificada es capaz de alterar el sistema nervioso de un animal hasta llegar a provocar su muerte, lo que deber√≠a plantearnos un futuro de investigaci√≥n y desarrollo.

Referencias

  1. Torrades S. La enfermedad de las vacas locas. Offarm. 2001;.
  2. Sakudo A, Ano Y, Onodera T. Fundamentals of prions and their inactivation (Review). International Journal of Molecular Medicine. 2011;27:483-489.
  3. Prion [Internet]. Es.wikipedia.org. 2020 [cited 16 April 2020]. Available from: https://es.wikipedia.org/wiki/Prion
  4. Rubio González T, Verdecia Jarque M. Enfermedades priónicas. Medisan. 2009;13.
  5. Bovine Spongiform Encephalopathy [Internet]. Cfsph.iastate.edu. 2016 [cited 16 April 2020].

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Adrián Díaz Caselles

Hola a todos, me llamo Adri√°n y soy t√©cnico de laboratorio. Actualmente estoy trabajando en un proyecto de investigaci√≥n, y en mis ratos libres, soy un amante de la divulgaci√≥n y el emprendimiento. Espero que con mis peque√Īas aportaciones, ¬°disfrut√©is de la ciencia tanto como yo lo hago!